Дерматомиозит или болезнь Вагнера, также иногда называемый болезнью Вагнера-Унферрихта-Хеппа, является тяжелым прогрессирующим системным заболеванием соединительной ткани и мускулатуры, проявляющееся нарушениями двигательной функции, а также поражением кожи в виде покраснения и отёчности, патологией сосудистого микроциркулятоного русла.
Этиология дерматомиозита
Причины данного заболевания остаются до конца неизвестными. Сейчас считается, что дерматомиозит является мультифакториальной патологий. Заболеваемость дерматомиозитом увеличивается в весеннее-летнее время. Наибольшее значение в этиологии данной патологии придается в инфекционным агентам.
Классификация дерматомиозита
По происхождению данная патология разделяется на такие виды:
- идиопатический дерматомиозит (первичный);
- паранеопластический дерматомиозит (вторичный или опухолевый);
- ювенильный дерматополимиозит (детский дерматомиозит)
- дерматомиозит (полимиозит) в сочетании с прочими диффузными патологиями соединительной ткани.
По течению дерматомиозит разделяется на такие виды:
- острый
- подострый;
- хронический.
Симптомы дерматомиозита
Клинические симптомы дерматомиозита являются многообразными. Они являются обусловленными генерализованными поражениями микроциркуляторного русла, но преобладающим и ведущим являются кожный, а также мышечный синдром.
Классическими проявлениями данной патологии являются появление симптома Готтрона (возникновение красноватых узелков или бляшек на кожных покровах на разгибательных поверхностях суставов) и гелиотропной сыпи в виде симптома «лиловых очков» — лиловых или красных кожных высыпаний в области верхних век и пространстве между верхними веками и бровями. Также данная сыпь может появляться на лице, на области груди, в верхней части спины и на шее, на животе, в области ягодиц, бедер и голенях. На кожных покровах больных могут возникать изменения в виде древовидного ливедо бордово-синюшного цвета.
Одним из самих ярких симптома является появление выраженной по симметричности слабости мышц плечевого и тазового поясов, а также мышц сгибателей шеи и мышц пресса. Больные отмечают затруднения при выполнении повседневных и обычных движений и действий: при подъеме по лестнице, при вставании со стула и т. д. При прогрессировании заболевания больные плохо удерживают голову. При вовлечении в процесс межреберных мышц и диафрагмы может развиться дыхательная недостаточность. При вовлечении в процесс мышц глотки отмечается изменение тембра голоса, появляется гнусавость, поперхивания, затруднения при глотании. Часто пациенты могут жаловаться на мышечные боли.
Поражение лёгких у больных дерматомиозитом развивается как следствие гиповентиляции, развития фиброзирующего альвеолита. Острый или подострый типы течения данного заболевания могут протекать с тяжёлой одышкой и гипоксемией.
Среди прочих симптомов отмечается появление кальциноза мягких тканей (преимущественно в мышцах и жировой клетчатки). Данный симптом наиболее часто развивается у детей. Кальциноз может развиваться как ограниченным так диффузным, представляя собой отложения солей кальция в кожных покровах, клетчатке, мышцах. При дерматомиозите отмечается также и суставной синдром, проявляющийся болевыми ощущения и ограничениями подвижности в суставах, явлениями утренней скованностью в суставах. В патологически процесс вовлекается также и миокард сердца. Эндокринные нарушения при дерматомиозите проявляется изменениями в работе половых желёз, гипофизарной и надпочечниковой систем.
Диагностика дерматомиозита
Основой для установки диагноза является характерная клиническая картина заболевания. При проведении общего анализа крови отмечается умеренное повышение СОЭ, не выраженный лейкоцитоз. При проведении биохимического анализа крови отмечается повышение креатинфосфокиназы,, АЛТ, лактатдегидрогеназы, АСТ, альдолазы. Показано проведение иммунологического исследования: определение АТ к гистидил тРНК синтетазе. Из инструментальных методов может проводится биопсия мышц.
Лечение дерматомиозита
Основой лечения дерматомиозита является использование глюкокортикоидов, а в случае имеющихся у больных показаний — цитостатиков (метотрексата, циклофосфамида, азатиоприна) и лекарственных препаратов, направленных на устранение нарушения процесса микроциркуляции, метаболизма, поддержания нормальной работы внутренних органов.
Приведенная информация не является рекомендацией к лечению дерматомиозита, а является кратким описанием проблемы с целью ознакомления. Не забывайте, что самолечением можно навредить своему здоровью. При появлении признаков болезни или подозрении на нее необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Будьте здоровы.
