Гистиоцитоз — сборное название для целой группы редко встречающихся и разнообразных по своему течению заболеваний, которые объединены пролиферативными процессами в моноцитарно-макрофагальной системе. Одновременно с єтим, этом в одной из групп оказываются совершенно различные по своему клиническому течению заболевания: от системных новообразований до развития доброкачественных единичных гранулем.
Клетки фагоциты мононуклеарной системы являются клеточным компонентом в процессе иммунного ответа всего организма. Данные клетки происходят из промоноцитов в костном мозге, которые являются источником двух функционально отличающихся клеточных линий. Первая из них представлена истинно макрофагами и включает в себя моноциты и их производные — различные тканевые гистиоциты. Другая же клеточная линия является объединением популяции дендритических клеток, утративших фагоцитарную функцию и являющихся антигенпрезентативными клетками. К данной линии также относятся ретикулярные дендритические клетки, ретикулярные интердигитирующие клетки и так называемые клетки Лангерганса.
Гистиоцитоз X
Также называемый лангергансоклеточным гистиоцитозом, является одной из форм гистиоцитоза. Длительный период времени, происхождение клеток, которые составляют основу для морфологического субстрата заболевания, не было известно, в связи с чем заболевание первоначльно обозначалось термином «гистиоцитоз X». Только после того как удалось доказать, что пораженные клетки представляют собой специфические дендритические клетки, известные под названием клетки Лангерганса, название было исправлено на «гистиоцитоз клеток Лангерганса».
Этиология гистиоцитоза
Происхождение данного заболевания всё еще остается не установленым. Предполагается, что в основе данного заболевания находится патология процесса иммунной регуляции, так возможной причиной может быть дефект взаимодействия Т-лимфоцитов с макрофагами. Согласно другой теории не исключается определенная роль вирусов (герпес-вируса 6-го типа). В настоящее время доказано, что процесс пролиферации клеток Лангерганса при гистиоцитозе X характеризуется моноклональным характером, однако убедительных данных, пока не получено.
Клинические варианты гистиоцитоза X
- Болезнь Лemmepepa—Сиее (также назіваемій как злокачественный гистиоцитоз) — редко встречающийся вариант, который отличается высокими показателями летальности. Обычно встречается у детей в возрасте до трех лет, чаще всего у мальчиков. Кроме множественных системных изменений, отмечающихся лимфатических узлах, заболевание протекает с поражениями внутренних органах и костей скелета. Также характерными являются кожные нарушения — появление эритрематозных высыпаний и крупных коричневых шелушащихся папул, которые могут быстро изъязвляться.
- Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена —еще одни редко встречающийся вариант, которым болеют дети и гораздо реже, взрослые. Заболевание является системным, медленно прогрессирующим. Возникает гранулематозное поражение костной ткани, лимфатических узлов, различных внутренних органов. На поздних стадиях течения заболевание характеризуется появлением классической триады, которая включает развитие экзофтальма, несахарного диабета и гранулем в костях черепа. Примерно одной трети случаев появляются кожные поражения, а на груди, в подмышечной и паховой области появляется дермальный инфильтрат в виде относительно крупных папул.
- Эозинофильная гранулема (также называемый, как локализованный гистиоцитоз X либо гранулемой клеток Лангерганса) — доброкачественно протекающее заболевание у детей и подростков, а также взрослых лиц. При нём обычно наблюдается очаги разрушения ткани в костях. Появляются плотные папулы и узловые образования обычно располагаются на области лица, а также на волосистой части головы.
Таким образом, кожные поражения при гистиоцитозе Х преимущественно являются неотъемлимой частью генерализованной форме заболевания. Наиболее частым поражением подвержены кожные покровы у детей ранних возрастов. Клинические проявления гистоцитоза являются полиморфными и неспецифичными. У больных длительный период наблюдается экземы, себорейный дерматит. Наиболее часто поражаются кожные покровы на волосистой области головы, а также туловища. Здесь появляются папулезных высыпаний беловатого или коричневого цвета, покрытые корочкой, часто с изъязвлением. Поражаются также и слизистые оболочки в полости рта — развивается стоматит, гиперплазия дёсен. Гистологические проявления различных клинических вариантов гистиоцитоза не имеют в своем течении каких-либо существенных отличий. Инфильтраты в кожных покровах располагаются в поверхностных слоях дермы, являются чаше всего полосовидными, но могут при этом образовывать узлы. Порой могут наблюдаться явления диффузной инфильтрации всех слоев дермы. Часто появляется эпидермотропизм, а также волосяные фолликулы. На ранней стадии повреждения напоминают собой воспалительную гранулему. Определяется пролиферация атипичных гистиоцитов. Также инфильтратах часто могут присутствовать эозинофилы, которых особенно много при эозинофильной гранулеме.
Диагностика гистиоцитоза
Проведение диагностики данного заболевания основывается на обнаружении из образцах биопсии клеток Лангерганса. Они характеризуются плотной эозинофильной цитоплазмой, хотя в отдельных их них, цитоплазма может являться вакуолизированной или пенистой, содержащей фагоцитированные включения. Ядра таких клеток обычно крупные схроматином и мелкими ядрышками, контуры которых изрезаны, а их форма овальная или бобовидная.
Приведенная информация не является рекомендацией к лечению гистиоцитоз, а является кратким описанием проблемы с целью ознакомления. Не забывайте, что самолечением можно навредить своему здоровью. При появлении признаков болезни или подозрении на нее необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Будьте здоровы.
