Дисплазия соединительной ткани — системное заболевание соединительных тканей, клинически полиморфное и генетически гетерогенное патологическое состояние, обусловленное нарушениями развития соединительной ткани. Заболевание протекает с дефектами волокнистой структуры и вещества соединительной ткани, что вызывает к расстройствам гомеостаза на тканевом уровне в виде различных патологий висцеральных органов.
Классификация дисплазии соединительной ткани
Классификация данной патологии является одной из самых дискутабельных вопросов. На данный момент отсутствует единая, общепринятая классификации дисплазий соединительной ткани из-за разногласия мнений исследователей. Патология может классифицироваться принимая во внимание генетических дефектов в периодах синтезирования, созревания либо аутолиза коллагена.
Клиническая картина при дисплазии соединительной ткани
Данная патология характеризуется разнообразием клинических симтомов и проявлений.
- Синдромы неврологических нарушений. Может отмечаться нейроциркулярная дистония.
- Астенический синдром. Отмечается снижение работоспособности, снижение толерантности и устойчивости к физическим нагрузам, чрезмерно повышенная утомляемость.
- Клапанный синдром. Отмечается пролапс клапанов сердца (чаще всего митрального клапана).
- Торакодиафрагмальный синдром. У больных наблюдается астеническая грудная клетка, деформации грудной клетки, деформация позвоночника (сколиоз, кифосколиоз, гиперкифоз).
- Сосудистый синдром. Происходит поражения артерий эластического типа:, развивается формирование мешотчатой аневризмы, бифуркационые игемодинамические аневризмы, долихоэктазия, патологические извитости, варикозные расширения вен, телеангиоэктазии.
- Торакодиафрагмальное сердце.
- Аритмический синдром. Отмечаются желудочковые экстрасистолии, предсердная экстрасистолия, пароксизмальная тахиаритмия, миграция водителя ритма; атриовентрикулярная и внутрижелудочковая блокада, удлинение интервала Q-T.
- Бронхолегочный синдром. Может отмечаться трахеобронхомаляция, трахеобронхиальная дискинезия, трахеобронхомегалия, спонтанный пневмоторакс.
- Синдромы иммунологических нарушений. Отмечается аутоиммунный синдром, аллергические синдромы.
- Висцеральный синдром. У больных отмечается нефроптоз, птозы органов, дискинезия органов ЖКТ, несостоятельность сфинктеров.
- Синдромы патологий органов зрения.
- Геморрагическая гематомезенхимальная дисплазия.
- Синдром патологии стопы. Разивается косолапость и плоскостопие.
- Синдром гипермобильности суставов.
Методы диагностики дисплазии соединительной ткани
Диагностика данной патологии требуется комплексного подхода с использованием клинико-генеалогических методов, сбора анамнеза болезни, клинического обследования больного и его семьи, а также проведения биохимического и молекулярно-генетического метода диагностики.
Биохимические методы диагностики — определение концентрации оксипролина и гликозамингликанов мочи, которые являются маркерами распада коллагена, достаточно объективными и точными критериями дисплазии соединительной ткани. Однако, для подтверждения диагноза их применяют редко.
Приведенная информация не является рекомендацией к лечению дисплазии соединительной ткани, а является кратким описанием проблемы с целью ознакомления. Не забывайте, что самолечением можно навредить своему здоровью. При появлении признаков болезни или подозрении на нее необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Будьте здоровы.
