Дисплазия соединительной ткани

Дисплазия соединительной ткани — системное заболевание соединительных тканей, клинически полиморфное и генетически гетерогенное патологическое состояние, обусловленное нарушениями развития соединительной ткани. Заболевание протекает с дефектами волокнистой структуры и вещества соединительной ткани, что вызывает к расстройствам гомеостаза на тканевом уровне в виде различных патологий висцеральных органов.

Классификация дисплазии соединительной ткани

Классификация данной патологии является одной из самых дискутабельных вопросов. На данный момент отсутствует единая, общепринятая классификации дисплазий соединительной ткани из-за разногласия мнений исследователей. Патология может классифицироваться принимая во внимание генетических дефектов в периодах синтезирования, созревания либо аутолиза коллагена.

Клиническая картина при дисплазии соединительной ткани

Данная патология характеризуется разнообразием клинических симтомов и проявлений.

  • Синдромы неврологических нарушений. Может отмечаться нейроциркулярная дистония.
  • Астенический синдром. Отмечается снижение работоспособности, снижение толерантности и устойчивости к физическим нагрузам, чрезмерно повышенная утомляемость.
  • Клапанный синдром. Отмечается пролапс клапанов сердца (чаще всего митрального клапана).
  • Торакодиафрагмальный синдром. У больных наблюдается астеническая грудная клетка, деформации грудной клетки, деформация позвоночника (сколиоз, кифосколиоз, гиперкифоз).
  • Сосудистый синдром. Происходит поражения артерий эластического типа:, развивается формирование мешотчатой аневризмы, бифуркационые игемодинамические аневризмы, долихоэктазия, патологические извитости, варикозные расширения вен, телеангиоэктазии.
  • Торакодиафрагмальное сердце.
  • Аритмический синдром. Отмечаются желудочковые экстрасистолии, предсердная экстрасистолия, пароксизмальная тахиаритмия, миграция водителя ритма; атриовентрикулярная и внутрижелудочковая блокада, удлинение интервала Q-T.
  • Бронхолегочный синдром. Может отмечаться трахеобронхомаляция, трахеобронхиальная дискинезия, трахеобронхомегалия, спонтанный пневмоторакс.
  • Синдромы иммунологических нарушений. Отмечается аутоиммунный синдром, аллергические синдромы.
  • Висцеральный синдром. У больных отмечается нефроптоз, птозы органов, дискинезия органов ЖКТ, несостоятельность сфинктеров.
  • Синдромы патологий органов зрения.
  • Геморрагическая гематомезенхимальная дисплазия.
  • Синдром патологии стопы. Разивается косолапость и плоскостопие.
  • Синдром гипермобильности суставов.

Методы диагностики дисплазии соединительной ткани

Диагностика данной патологии требуется комплексного подхода с использованием клинико-генеалогических методов, сбора анамнеза болезни, клинического обследования больного и его семьи, а также проведения биохимического и молекулярно-генетического метода диагностики.

Биохимические методы диагностики — определение концентрации оксипролина и гликозамингликанов мочи, которые являются маркерами распада коллагена, достаточно объективными и точными критериями дисплазии соединительной ткани. Однако, для подтверждения диагноза их применяют редко.

Приведенная информация не является рекомендацией к лечению дисплазии соединительной ткани, а является кратким описанием проблемы с целью ознакомления. Не забывайте, что самолечением можно навредить своему здоровью. При появлении признаков болезни или подозрении на нее необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Будьте здоровы.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *