Дисплазия соединительной ткани

Дисплазия соединительной ткани -  системное заболевание соединительных тканей, клинически полиморфное и генетически гетерогенное патологическое состояние, обусловленное нарушениями развития соединительной ткани. Заболевание протекает с дефектами волокнистой структуры и вещества соединительной ткани, что вызывает к расстройствам гомеостаза на тканевом уровне в виде различных патологий висцеральных  органов.

Классификация дисплазии соединительной ткани

Классификация данной патологии является одной из самых дискутабельных вопросов. На данный момент отсутствует единая, общепринятая классификации  дисплазий соединительной ткани из-за разногласия мнений исследователей. Патология может классифицироваться принимая во внимание генетических дефектов в периодах синтезирования, созревания либо аутолиза коллагена.

Клиническая картина при дисплазии соединительной ткани

Данная патология  характеризуется разнообразием клинических симтомов и проявлений.

  • Синдромы неврологических нарушений. Может отмечаться нейроциркулярная дистония.
  • Астенический синдром. Отмечается снижение работоспособности, снижение толерантности и устойчивости к физическим нагрузам, чрезмерно повышенная утомляемость.
  • Клапанный синдром. Отмечается пролапс клапанов сердца (чаще всего митрального клапана).
  • Торакодиафрагмальный синдром. У больных наблюдается  астеническая грудная клетка, деформации грудной клетки, деформация позвоночника (сколиоз, кифосколиоз, гиперкифоз).
  • Сосудистый синдром. Происходит поражения артерий эластического типа:, развивается формирование мешотчатой аневризмы, бифуркационые игемодинамические аневризмы, долихоэктазия, патологические извитости, варикозные расширения вен, телеангиоэктазии.
  • Торакодиафрагмальное сердце.
  • Аритмический синдром. Отмечаются желудочковые экстрасистолии, предсердная экстрасистолия, пароксизмальная тахиаритмия,  миграция водителя ритма; атриовентрикулярная и внутрижелудочковая блокада, удлинение интервала Q-T.
  • Бронхолегочный синдром. Может отмечаться трахеобронхомаляция, трахеобронхиальная дискинезия, трахеобронхомегалия, спонтанный пневмоторакс.
  • Синдромы иммунологических нарушений. Отмечается аутоиммунный синдром, аллергические синдромы.
  • Висцеральный синдром. У больных отмечается нефроптоз, птозы органов, дискинезия органов ЖКТ, несостоятельность сфинктеров.
  • Синдромы патологий органов зрения.
  • Геморрагическая гематомезенхимальная дисплазия.
  • Синдром патологии стопы. Разивается косолапость и плоскостопие.
  • Синдром гипермобильности суставов.

Методы диагностики дисплазии соединительной ткани

Диагностика данной патологии требуется  комплексного подхода с использованием клинико-генеалогических методов, сбора анамнеза болезни, клинического обследования больного и его семьи, а также проведения биохимического и молекулярно-генетического метода диагностики.

Биохимические методы диагностики - определение концентрации оксипролина и гликозамингликанов  мочи, которые являются маркерами распада коллагена, достаточно объективными и точными критериями дисплазии соединительной ткани. Однако, для подтверждения диагноза их применяют редко.

Приведенная информация не является рекомендацией к лечению дисплазии соединительной ткани, а является кратким описанием проблемы с целью ознакомления. Не забывайте, что самолечением можно навредить своему здоровью. При появлении признаков болезни или подозрении на нее необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Будьте здоровы.

Связаться с нами

Если у вас есть какие-то предложения или пожелания, мы будем рады пообщаться с вами!

Пишите нам на почту  Этот емейл защищен от спам-ботов с помощью скриптов. Для просмотра вы должны включить JavaScript. или через форму на сайте

Информацию, размещенную на сайте, вы можете свободно использовать для личного употребления. Также можете копировать ее на другие сайты, но только при условии размещения активной ссылки на оригинал материала на нашем портале

Копируя материал без гиперссылки на оригинал, вы подпадаете под статью № 6 Закона №5351-1 Гражданского Кодекса РФ (согласно ей за нарушение авторских прав предусмотрен штраф до 5 млн.рублей).