Синдром Сильвера-Рассела

Синдромом Сильвера-Рассела называется врожденное заболевание, наиболее типичными признаками которого являются нарушение физического развития и дефекты формирования скелета.

Причины развития синдрома Сильвера-Рассела

Современная медицина рассматривает описываемый синдром как заболевание, на развитие которого могут оказывать влияние множество различных факторов.

В большинстве случаев это заболевание вызвано генетическими причинами. Нарушения формирования эмбриона возникают на 6-7 неделях беременности.

Выделяется также вторичная форма заболевания, которая может быть следствием родовой травмы, асфиксии или длительной гипоксии плода, инфекционных процессов.

Основные признаки синдрома Сильвера-Рассела

Наиболее яркие проявления данного синдрома отмечаются у маленьких детей. Уже при рождении заметны признаки задержки внутриутробного развития – несоответствие между размерами ребенка и сроком беременности. Сама беременность часто протекает с угрозой прерывания на ранних сроках.

У новорожденного с синдромом Сильвера-Рассела отмечают недоразвитость наружных половых органов и характерную форму головы: маленькое треугольное лицо, суживающееся книзу с ярко выраженными лобными буграми и увеличением размеров мозгового черепа.

Позднее появляется склонность к кариозному поражению зубов, сколиоз, асимметричное отставание в росте одной стороны тела на фоне низкорослости, раннее половое созревание.

Достаточно часто описываемый синдром сопровождается различными отклонениями со стороны пищевода и/или почек.

Методы лечения синдрома Сильвера-Рассела

Как и большинство наследственных заболеваний, данный синдром не имеет специфического лечения.

Все меры, применяемые для лечения при данном диагнозе, направлены на улучшение качества жизни и нормализацию внешнего вида ребенка.

В случае выраженного замедления роста детям назначается гормон роста.

Что касается преждевременного полового созревания, его корректируют с помощью гормональных средств.

Иногда при описываемом синдроме вынуждены прибегать к помощи пластической хирургии. Также известны случаи, когда ребенка приходится переводить на домашнее обучение. Последнее обстоятельство вызвано не с тем, что у ребенка умственная отсталость (интеллект при описываемом синдроме сохранен). Прибегнуть к указанной мере приходится иногда из-за психологических неудобств для ребенка при его обучении в обычной школе.

При установлении диагноза синдрома Сильвера-Рассела дети должны находиться под наблюдением врача-эндокринолога, проходить регулярно медицинские осмотры.

Страдающие данной болезнью девушки остаются способными как к зачатию, так и к вынашиванию ребенка. Что касается риска передачи описываемого синдрома детям, то этот момент выясняется индивидуально в каждом конкретном случае.

Если женщина не заинтересована в беременности и круг ее жалоб сводится к дискомфорту по поводу избыточного оволосения, гнойничковых высыпаний на коже, нерегулярности менструации, то рекомендуют терапию препаратами, содержащими антиандрогены и эстрогены.

При этом отметим, что применение нормализующих функцию яичников глюкокортикоидов практически не влияет на уменьшение гирсутизма.

В случае грубой вирилизации наружных половых органов проводят пластическую корригирующую операцию, заключающуюся в удаление пенисообразного клитора, рассечении передней стенки синуса урогенитального, формировании входа во влагалище.

Если установлено, что вирилизация вызвана опухолевым процессом в надпочечнике или яичнике, показан хирургический метод лечения.

Приведенная информация не является рекомендацией к лечению синдрома Сильвера-Рассела, а является кратким описанием заболевания с целью ознакомления. Не забывайте, что самолечением можно навредить своему здоровью. При появлении признаков болезни или подозрении на нее необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Будьте здоровы.

Связаться с нами

Если у вас есть какие-то предложения или пожелания, мы будем рады пообщаться с вами!

Пишите нам на почту  Этот емейл защищен от спам-ботов с помощью скриптов. Для просмотра вы должны включить JavaScript. или через форму на сайте

Информацию, размещенную на сайте, вы можете свободно использовать для личного употребления. Также можете копировать ее на другие сайты, но только при условии размещения активной ссылки на оригинал материала на нашем портале

Копируя материал без гиперссылки на оригинал, вы подпадаете под статью № 6 Закона №5351-1 Гражданского Кодекса РФ (согласно ей за нарушение авторских прав предусмотрен штраф до 5 млн.рублей).